Laboratórny výskum.

Pri akútnej leukémii u detí sa v periférnej krvi nachádzajú energetické bunky, anémia, trombocytopénia, vysoká ESR; počet leukocytov je variabilný: častejšie sa zisťuje leukocytóza rôzneho stupňa, menej často leukopénia. Charakteristickým diagnostickým kritériom je „leukemická medzera (medzera)“ (hiatus leucaemicus) - absencia medziproduktov medzi blastovými a zrelými bunkami. Štúdia červenej kostnej drene sa zvyčajne vykonáva po štúdii periférnej krvi. Spoľahlivým diagnostickým kritériom pre akútnu leukémiu je detekcia blastových buniek v sternálnom punkte v množstve viac ako 30% bunkového zloženia červenej kostnej drene..

Identifikácia variantu akútnej leukémie sa vykonáva pri štúdiu punktu červenej kostnej drene pomocou cytochemických markerových reakcií:

na glykogéne - SHIK reakcia, jej granulárna forma je patognomonická pre akútnu lymfoblastickú leukémiu;

na lipidoch so sudánskou čiernou B, charakteristická pre akútnu myeloidnú leukémiu;

na nešpecifickú esterázu s a-naftylacetátom, charakteristickú pre monoblastickú leukémiu;

pre peroxidázu, alkalické a kyslé fosfatázy.

Izolácia rôznych cytomorfologických foriem ochorenia má pri výbere spôsobu liečby veľký význam.

Patologická fyziológia leukémie. Lymphogranulomatosis

Stránky úloh

Obsah diela

(na použitie v rámci katedrály)

MINISTERSTVO ZDRAVIA BÁNSKEJ REPUBLIKY

ZDRAVOTNÁ UNIVERZITA GOMELSKÉHO ŠTÁTU

Oddelenie patologickej fyziológie

Schválené na stretnutí protokolu ministerstva N____ od „____“ _____ 2005

hlava Ústav patofyziológie, doc..

PATOLOGICKÁ FYZIOLÓGIA LEUKÉMIE.

Pedagogicko-metodický rozvoj študentov

Leukémie patria medzi najzávažnejšie choroby a význam tejto patológie z roka na rok rastie.

Po prvé, až do súčasnosti, napriek najmodernejšej terapii, nebol zaznamenaný ani jeden prípad zotavenia sa človeka z leukémie. Pokrok v liečbe leukémie umožňuje významné predĺženie života pacientov (niekedy aj mnoho rokov), napriek tomu je nevyhnutný smrteľný výsledok..

Po druhé, výskyt leukémie naďalej rastie, čo je spojené najmä so zvýšením koncentrácie chemických výrobkov škodlivých pre telo (vrátane leukémie) vo vzduchu, vode a zemi a so zmenami ožarovacieho pozadia Zeme..

Po tretie, značný počet detí a dospelých v relatívne mladom veku trpí leukémiou, ktorá nemôže mať negatívny vplyv na demografické ukazovatele a výrobný proces, ktorý má okrem čisto lekárskeho aj veľký sociálny význam..

Po štvrté, leukémie sú v mnohých prípadoch choroby indikujúce AIDS, čo si vyžaduje ich štúdium a nápravu..

To všetko robí leukémiu jedným z najdôležitejších problémov modernej medicíny..

Zvážiť vznik nádorovej transformácie hematopoetického aparátu pod vplyvom rôznych faktorov, najmä účinku rádionuklidov na toxické žiarenie..

Zvážte vlastnosti priebehu rôznych typov leukémie.

Na dosiahnutie týchto cieľov je potrebné zopakovať nasledujúce oddiely: 1. Ontogenéza erytrocytov a leukocytov, moderná schéma krvotvorby.

téma „Patológia erytrocytového systému“

„Patológia leukocytového systému“

2. Odolnosť organizmu proti antibiotikám, subsystémy, ktoré sú jeho súčasťou

téma „Všeobecné otázky poškodenia buniek“

"Patofyziológia rastu nádoru"

3. Všeobecné mechanizmy transformácie nádoru

téma "Patofyziológia rastu nádoru"

1. Leukémia. Vymedzenie pojmu, zásady klasifikácie. všeobecné charakteristiky.

2. Etiológia a patogenéza leukémie.

3. Nádorová povaha leukémie. Charakteristika atypizmu leukémie. 4. Akútna leukémia. Koncept, klasifikácia. Charakteristiky krvotvorby a bunkového zloženia periférnej krvi.

5. Charakteristika pojmov „odpustenie“, „relaps“.

6. Chronická leukémia. Zásady klasifikácie. Vlastnosti hematopoézy a hematologického obrazu. Výbuchová kríza.

7. Paraproteinemická leukémia (mnohopočetný myelóm, primárna makroglobulinémia, ťažký reťazec).

8. Charakteristiky leukemických buniek, ich morfologické, cytochemické, cytogenetické a imunologické vlastnosti.

9. Hlavné poruchy v tele s leukémiou, ich mechanizmy.

1. Moderné predstavy o schéme krvotvorby.

2. Uveďte vymedzenie pojmov: „leukémia“, „akútna leukémia“, „chronická leukémia“. Klasifikácia leukémie. Etiológia leukémie.

3. Akútna leukémia. Zásady klasifikácie FAB. Znaky hematopoézy a bunkového zloženia periférnej krvi pri akútnej leukémii.

4. Čo je leukemické zlyhanie (hiatus leucaemicus) pri akútnej leukémii??

5. Klinické a hematologické kritériá remisie a relapsu.

6. Neuroleukémia, definícia, prejavy.

7. Charakteristika syndrómov vznikajúcich v tele s leukémiou.

8. V akej leukémii sa nachádza chromozóm Philadelphia (Ph)? Charakterizácia chromozómov Philadelphia, metóda detekcie.

9. Znaky chronickej myeloidnej leukémie u detí.

10. Hematologické kritériá pre výbuchovú krízu.

11. V akej leukémii a prečo sa v periférnej krvi objavujú tiene Botkin-Gumprechta?

12. Čo sú paraproteíny?

13. Mechanizmus výskytu "axilárnej resorpcie" u mnohopočetného myelómu.

14. Pri akej chorobe sa vyskytuje proteín Bens-Jones? Jeho charakteristika.

15. Prečo sa syndróm nedostatku protilátok vyskytuje pri ochoreniach ťažkých reťazcov??

16. Charakteristika variantov lymfogranulomatózy podľa morfologického obrazu.

LEUKEMIA je systémové ochorenie krvi charakterizované neobmedzenou proliferáciou a omladením hematopoetických prvkov bez ich dozrievania a metapláziou hematopoetického tkaniva..

Rovnako ako iné nádory, aj leukémia sa riadi zákonmi progresie nádoru, ktorých znakom je vývoj a rast ireverzibilných kvalitatívnych zmien v nádore v dôsledku postupných opakovaných mutácií, ktoré vedú k progresii procesu a diferenciácii buniek..

Hlavné príznaky a syndrómy na klinike vnútorného lekárstva

Opis typických príznakov a ich kombinácií (syndrómov) ľudských vnútorných orgánov. Základy diagnostiky a charakteristika mechanizmov chorôb dýchacích, kardiovaskulárnych, tráviacich, pohlavných orgánov a pohybového ústrojenstva..

nadpisLiek
vyhliadkacvičenie
jazykruský
Dátum bol pridaný28.05.2015
veľkosť súboru77.8K

Pošlite svoju dobrú prácu v databáze znalostí je jednoduché. Použite nasledujúci formulár

Študenti, doktorandi, mladí vedci, ktorí vo svojich štúdiách a práci využívajú vedomostnú základňu, vám budú veľmi vďační.

Vzhľad erytrocytov rôznych veľkostí v periférnej krvi. Mikcytóza - prevaha malých veľkostí - je charakteristická pri anémiách s nedostatkom železa. Makrocytóza - prevaha veľkých rozmerov - sa vyskytuje s poruchou hematopoetickej funkcie pečene. Megalocyty - veľké (viac ako 12 mikrónov) oválne hyperchromatické erytrocyty sa objavujú s nedostatkom vitamínu B2.

Príznaky zvrátenej chuti (pica chlorotica).

Stav, pri ktorom pacienti dobrovoľne jedia kriedu, hlinu, uhlie. Často v kombinácii s zvrátením čuchu. Pozoruje sa pri anémii s nedostatkom železa, v niektorých prípadoch s narušenou aktivitou nervového systému a niekedy aj počas tehotenstva.

Proces deštrukcie červených krviniek, pri ktorom sa z nich hemoglobín uvoľňuje do plazmy. Fyziologická hemolýza sa vyskytuje v dôsledku starnutia erytrocytov. Patologické - pri transfúzii nekompatibilnej krvi pôsobenie hemolytických jedov, autoimunitné hemolytické anémie.

V širšom slova zmysle - krvácanie. Krvácanie z kože sa delí na malé bodkované kožné krvácanie - petechiae, ekchymóza - a väčšie - modriny. Sú zahrnuté v hemoragickom syndróme. Vyskytujú sa pri hemoragickej diatéze, leukémii, niektorých nedostatkoch vitamínov, predĺženej žltačke.

Ťažká atrofia papily jazyka, v ktorej je povrch veľmi hladký - „lak“. Pozorované pri anémii s deficitom B12.

Označenie útvarov červenej farby vo forme krúžkov, osem, ktoré sa našli pri mikroskopickom vyšetrení krvi s nedostatočnou erytropoézou. Považujú sa za zvyšky membrán jadier dozrievajúcich erytrocytov. Nachádza sa hlavne pri anémii s deficitom B12.

Vzhľad viacerých petechií na koži distálne od turniketu, ktorý stláča predlaktie. Pozitívny symptóm sa považuje za výskyt petechií za menej ako tri minúty. Vyskytuje sa v dôsledku zvýšenej priepustnosti cievnej steny. Zahrnuté v hemoragickom syndróme.

Modrenie (modrá purpura).

Veľké ploché krvácanie v hrúbke kože a slizníc, ktoré majú spravidla formu škvŕn rôznych veľkostí a obrysov. Tvorí sa v dôsledku prasknutia plavidla alebo zvýšenia priepustnosti jeho steny. Sú zahrnuté do skupiny krvácania (pozri).

Zníženie počtu leukocytov v krvi (menej ako 4 000 v 1 μl).

Zvýšenie počtu leukocytov v krvi („viac ako 10 000 v 1 μl).

Makrocytóza pozri anizocytózu.

Mikrocytóza pozri Anisocytóza.

Porážka miechy, prejavujúca sa parestéziou, strata citlivosti v končatinách, v závažných prípadoch - paralýza dolných končatín. Vyvíja sa v dôsledku nedostatku vitamínu B12 v tele. Je jedným z príznakov anémie s deficitom B12.

Bolesť v hrudnej kosti, objavujúca sa alebo sa zhoršujúca s nárazom alebo prehmataním hrudnej kosti. Je príznakom akútnej leukémie.

Druh krvácania (pozri), ktoré sa objavuje na koži a slizniciach v dôsledku najmenších kapilárnych krvácaní. Majú zaoblený tvar s priemerom 1 - 5 mm. Jedným z charakteristických znakov hemoragickej diatézy.

Výskyt nepravidelných (oválnych, hruškovitých) erytrocytov v periférnej krvi v patológii ich dozrievania. Zahrnuté v anemickom syndróme.

Podmienená hodnota odvodená z pomeru hladiny hemoglobínu a počtu erytrocytov na jednotku objemu krvi a odrážajúca stupeň nasýtenia jedného erytrocytov hemoglobínom. Vypočíta sa vydelením trojnásobného počtu gramov hemoglobínu v 1 litri krvi prvými tromi číslicami počtu erytrocytov v tomto objeme. Normálne je

Vyjadrené v percentách je pomer protrombínového času darcovskej plazmy k protrombínovému času plazmy pacienta. Dôležitý ukazovateľ charakterizujúci stav systému zrážania krvi (faktory II, V, VI, VII, X). Normálne je 80 - 100%.

Purpura (pozri Bruising).

Prudký posun formule leukocytov (pozri) doľava až po výskyt promyelocytov a myeloblastov v nej s významnou leukocytózou a zachovaním všetkých prechodných foriem leukocytov. Pozoruje sa ako reakcia na vývoj zápalového procesu v tele alebo objavenie sa ohniská nekrózy a zmizne spolu s hlavným patologickým procesom..

Zväčšenie veľkosti sleziny. Je pozorovaný pri mnohých ochoreniach krvného systému (hemolytická anémia, leukémia, trombocytopenická purpura). Okrem toho pri infekčných chorobách (vírusová hepatitída, malária, sepsa atď.) Cirhóza pečene. Nesmie sa zamieňať s hypersplenizmom (pozri tráviaci systém)..

Označenie okrúhlych čerešňových chromatínových útvarov s priemerom 1 - 2 mikróny, ktoré sa našli pri mikroskopickom vyšetrení krvi s nedostatočnou erytrocytózou. Za zvyšky jadier dozrievajúcich erytrocytov sa považujú.

Označenie neurčitých miest, zafarbené ako jadrová látka leukocytov, sa zistilo pri mikroskopickom vyšetrení krvi počas leukocytolýzy. Sú zvyšky jadrového chromatínu leukocytov a naznačujú ich zvýšenú krehkosť..

Obsah krvných doštičiek v krvi 30 000 v 1 μl alebo menej, pri ktorých sa vyskytujú krvácania. Normálny počet doštičiek 180 000 až 320 000 v 1 μl.

Opuchnuté lymfatické uzliny.

Príznak často zistený pri ochoreniach krvi, niektorých infekčných chorobách, metastázovaní zhubných nádorov. V prípade patológie krvného systému je najvýraznejší nárast lymfatických uzlín pozorovaný pri lymfocytovej leukémii, lymfogranulomatóze, lymfosarkóme. Je charakterizovaná konzistenciou, multiplicitou a pretrvávaním postihnutia lymfatických uzlín..

Kvantitatívne percento medzi jednotlivými formami leukocytov v periférnej krvi. Pri zaznamenávaní pomeru neutrofilov sú mladšie formy umiestnené vľavo.

Myelosia lanovky (pozri Myelos lanovky).

Horný hluk (pozri kardiovaskulárny systém).

Vzhľad krvácania v koži po miernom zranení (štípanie). V mieste štipky sa krvácanie časom zvyšuje a stáva sa intenzívnejšie. Zahrnuté v hemoragickom syndróme.

Ekchymóza (pozri krvácanie).

Prítomnosť najmladších leukocytov (promyelocyty, myeloblasty) a už vyzretých foriem a absencia medziproduktov leukocytov. Pozorované pri akútnej leukémii

Patologický stav charakterizovaný znížením počtu erytrocytov a znížením obsahu hemoglobínu na jednotku objemu krvi pod normálne hodnoty. Prejavuje sa celým radom nešpecifických a špecifických symptómov. Nešpecifické - v dôsledku vývoja hypoxie - slabosť, závraty, tachykardia, dýchavičnosť pri námahe, tinitus. Špecifické - v závislosti od formy anémie - perverzia chuti, Hunterova glositída, fungálna myelosa, zmeny morfologickej štruktúry erytrocytov..

Formy anémií: podľa stupňa nasýtenia erytrocytov hemoglobínom, to znamená podľa farebného indikátora - normochromický (c.p. 0,8-1,0), hypochromický (c.p. menej ako 0,8), hyperchromický (c.p. viac ako 1,0); podľa schopnosti regenerovať a kompenzovať anemický stav z kostnej drene - regeneratívny, tj so zachovanou schopnosťou kostnej drene produkovať erytrocyty (s akútnou stratou krvi, hemolýzou), hyporegeneratívnou (s chronickou stratou krvi), areregeneratívnou alebo aplastickou (s panmyelophysis), dysplastickou alebo diesrythropoetický stav (s deficitom B12 (listový)). Niekedy existujú makro- a mikrocytické formy anémií.

Podľa mechanizmu vývoja existujú tri hlavné skupiny anémií: kvôli strate krvi - po hemoragii, kvôli zhoršenej tvorbe krvi; kvôli zvýšenej deštrukcii krvi - hemolytickej.

Spoločný termín pre nádory pochádzajúce z krvotvorných buniek. Existujú dve hlavné skupiny hemoblastóz: leukémie a hematosarkómy (malígne lymfómy). Sú spojené charakteristickými črtami: progresívna bunková hyperplázia v krvotvorných orgánoch, nahradenie normálnych krvných buniek nádorovými bunkami, výskyt patologických ohnísk krvotvorby v rôznych orgánoch. Leukémie sú nádory z krvotvorných buniek s primárnou lokalizáciou v kostnej dreni. Vstup leukemických (nádorových) buniek do krvi spôsobuje výskyt charakteristických klinických a hematologických symptómov (vrátane tonzilitídy, nekrotizujúcich vredov, krvácania, symptómov Moslera, splenomegálie, opuchnutých lymfatických uzlín, hiatus leucaemicus)..

Všetky leukémie sa delia na akútne a chronické na základe morfologických charakteristík nádorových buniek: pri akútnej leukémii ide o tzv. Blastové bunky, v chronických leukémiách - dozrievajúce a zrelé bunky. Medzi akútnymi leukémiami je myelo najčastejšie! blastická a lymfoblastická medzi chronickými - myeloidná leukémia, lymfocytárna leukémia, erytémia.

Hematosarkómy sú nádory z hematopoetických buniek s primárnou extracerebrálnou lokalizáciou a výrazným lokálnym rastom nádorov. Podľa morfologických charakteristík nádorových buniek sa rozlišujú najbežnejšie bunky - lymfogranulomatóza, lymfosarkóm, retikulosarkóm a ďalšie zriedkavejšie hematosarkómy..

Okrem toho sa paraproteinemické formy označujú ako hemoblastózy - myelómové ochorenie, Waldenstromova choroba..

Termín pre skupinu chorôb, ktorých hlavným klinickým príznakom je hemoragický syndróm - syndróm zvýšeného krvácania - tendencia k opakovanému krvácaniu a krvácaniu, spontánne alebo po menších zraneniach (kožné krvácanie, krvácanie z ďasien, krvácanie z bodnutia, príznaky Konchalovského - Rumpel - Leede, štipka atď.).

Hemoragická diatéza sa môže vyvinúť v dôsledku rôznych patologických stavov: znížená vaskulárna permeabilita, patológia rôznych zložiek koagulačného systému, zvýšená fibrinolýza, rozvoj diseminovanej intravaskulárnej koagulácie..

Nedostatok pohyblivosti v kĺbe. Príčinou sú akútne a chronické zápalové ochorenia (tuberkulóza, artritída atď.), Degeneratívne procesy (ankylozujúca spondylitída), trauma..

Komplex antinukleárnych protilátok cirkulujúcich v krvi. Jeho vysoký titer je charakteristický pre systémový lupus erythematodes..

Príznak „bambusovej trstiny“.

X-ray príznak ankylozujúcej spondylitídy (ankylozujúca spondylitída). Prejavuje sa ankylózou medzistavcových kĺbov, osifikáciou vláknitého kruhu medzistavcových platničiek a väzov chrbtice..

Častý príznak. Pri mnohých chorobách spojivového tkaniva má špecifické vlastnosti. Lokalizačné záležitosti (malé kĺby častejšie bolia pri reumatoidnej artritíde, veľké kĺby - s reumatizmom a deformujúcou artrózou, kĺby chrbtice a sakroiliakálneho kĺbu - s ankylozujúcou spondylitídou atď.), Čas výskytu a trvanie (po cvičení - s deformujúca artróza; v noci v nehybnej polohe, - s ankylozujúcou spondylitídou; rýchla, v priebehu niekoľkých dní, bez stopového vymiznutia - „prchavosť“ - bolesť - s reumatizmom), ďalšie znaky týchto bolestí.

Lupusový faktor (syn. LE-bunky, lupus erythematodesus).

Zrelé neutrofily, fagocytujúce jadrové proteíny krvných buniek a tkanív, sa dezintegrovali pod vplyvom antinukleárneho faktora a detegovali sa mikroskopicky. Ich nájdenie je príznakom systémového lupus erythematodes..

Príznak husí krku.

Flexiálna kontraktúra metakarpofalangálneho kĺbu s hyperexenziou v proximálnom a flexia v distálnom kĺbe prsta. Typická zmena pre reumatoidnú artritídu.

Prítomnosť druhu zvieracích záhybov kože v ústach. Vyvíja sa ako výsledok trofických kožných lézií v systémovej sklerodermii.

Obmedzená pohyblivosť kĺbov. Dôvody vývoja sú rôzne. Okrem vrodených sú dermatogénne (obmedzené kožnou jazvou), desmogénne (vráskanie fascie, aponeuróz, ligamentov), ​​vrátane Dupuytrenovej kontraktúry, myogénne, arthrogénne, neurogénne, zmiešané. Niektoré typy sa vyznačujú mnohými chorobami (príznaky „husacej krku“, „gombíkových slučiek“).

„Mŕtvy prst“.

Dočasné ostré blednutie prstov a nôh v dôsledku opakovaného vazospazmu pri Raynaudovom syndróme.

Príznak slabosti svalov.

Znak poškodenia nervovosvalového systému, pri ktorom pacienti nemôžu sedieť alebo stáť sami, je pre nich mimoriadne ťažké vyliezť po schodoch. Vyskytuje sa pri mnohých ochoreniach pohybového aparátu, je príznakom dermatomyozitídy.

Röntgenová detekcia kostí.

Resorpcia (vymiznutie) kostného tkaniva, detekovaná vrátane rádiografického vyšetrenia.

Osteolýza distálnych prstov rúk a nôh je základom sklerodaktie (pozri).

Strata (ochrnutie) alebo oslabenie (ochrnutie) motorických funkcií s neprítomnosťou alebo znížením sily svalov v dôsledku rôznych patologických procesov v nervovom systéme, ktoré spôsobujú narušenie štruktúry a funkcie motorického aparátu. Podľa výskytu lézie existujú: monoplegia (postihnutá jedna končatina), paraplegia (postihnuté obe nohy), hemiplegia (postihnuté sú obidve končatiny na jednej strane), tetraplegia (postihnuté sú štyri končatiny).

Odchýlka (odchýlka) ruky v smere ulnára. Časté pri reumatoidnej artritíde.

Zvláštna poloha vyznačujúca sa pevnou polohou ohybu vpred. Je charakteristická pre neskoré štádiá ankylozujúcej spondylitídy (ankylozujúca spoadilloartritída)..

Príznak vtáčej labky.

Kombinácia sklerodakticky (pozri) s ľahkými flexiami kontraktov prstov. Symptóm systémovej sklerodermie.

Symptom „gombíkovej dierky“.

Flexiálna kontraktúra proximálneho a hyperexlongácie distálnych interhalangálnych kĺbov. Reumatoidná artritída.

Subkutánne útvary, husté na dotyk, s veľkosťou 0,5 - 2,0 cm, detegované palpatorom v podkožnom tkanive v blízkosti lakťových kĺbov, nad ulnou, nad lopatkovou šľachou. Typická pre reumatoidnú artritídu. Ich biopsia je dôležitá.

Protilátky proti krvnému imunoglobulínu. Zistené pomocou reakcie Vaaler-Rose a latexového testu. Vyskytuje sa v 60 - 80% prípadov reumatoidnej artritídy, ako aj pri hepatitíde, tuberkulóze, syfilite atď..

Skrátenie prstov (v dôsledku osteolýzy nechtov na nechty), rednutie končatín, deformácia nechtov. Zahrnuté v syndróme CREST (pozri).

Dočasné ťažkosti s pohybom v postihnutých kĺboch, ktoré miznú do konca dňa. Keď je lokalizovaný v kĺboch ​​rúk, je to známka reumatoidnej artritídy.

Klietka je vyvýšená, hyperemická oblasť, ostro ohraničená od normálnych oblastí kože. Niektoré typy sú opísané v časti „Kardiovaskulárny systém“ (pozri). Erytém vo forme „motýľa“ - na lícach v oblasti zygomatických oblúkov a na nose - typický pre systémový lupus erythematodes.

Symptómový komplex vrátane symptómov: kalcifikácia tkaniva (C), Raynaudov syndróm (R), ezofatitída (E), sklerodaktylácia (S), telangiektázia (T). Mechanizmus vývoja: zmeny fibrózneho tkaniva v systémovej sklerodermii.

Symptómový komplex charakterizovaný náhlym zalapaním za studena a bielením prstov v dôsledku kŕču príslušných tepien. Symptómy sú charakteristické: bolesť v prstoch na nohách a nohách, keď sa ochladia, príznak „mŕtveho prsta“ (pozri), neskôr - vývoj trofických lézií, môže to byť nezávislá patológia (Raynaudova choroba) alebo vstúpiť do syndrómu CREST..

Symptómový komplex charakterizovaný kombináciou poškodenia slinných a slzných žliaz s množstvom ochorení spojivového tkaniva (reumatoidná artritída, systémová sklerodermia, systémový lupus erythematodes, dermatomyozitída atď.). Nezávislé poškodenie exokrinných (slinných a slzných) žliaz, ktoré sa vyznačuje suchými sliznicami, sa nazýva Sjogrenova choroba..

1. Metodické pokyny pre samostatnú prácu študentov v oblasti propedeutiky vnútorných chorôb. - 2. vydanie, Rev., Pridať. / Reutskiy I.A., Shklovskaya B.I., Starosek M.P., Svetlichny I.S., Klochko T.P. a ďalšie. Omsk. med. v-t. - Omsk, 1992. S. 14 - 15.

2. Propedeutika vnútorných chorôb: Učebnica / Grebenev A.L. - 5. vydanie, Rev. a pridať. - M., Medicine, 2001 S. - 128.

3. Symptómy a syndrómy. Encyklopedický slovníkový slovník v troch zväzkoch. Ed. A.N. Smirnov. Doktorská referenčná knižnica. Problém 10. - M., KAPPA, 1994.

4. Reutsky I. A. Objektívny stav osoby v oblasti zdravia a choroby: príručka pre študentov / I. A. Reutsky. - Omsk, 2002. - 386 s..

Leukémie. Príznaky, liečba

Leukémia je malígny novotvar krvotvorného systému, ktorý sa prejavuje patologickou regeneráciou buniek.

Pôvod choroby
Existujú tri teórie pôvodu leukémie:

  • a) infekčné
  • b) nádor
  • c) systémová proliferácia

Teória infekcie

Podľa infekčnej teórie je leukémia alergická reakcia, ktorá sa vyskytuje ako reakcia na vystavenie rôznym infekčným agensom. Niektorí zvažovali príčinu vývoja leukémie mycobacterium tuberculosis, pretože leukémia s tuberkulózou bola často kombinovaná. Neskôr sa však zistilo, že leukémia vytvára priaznivé podmienky pre rozvoj tuberkulózy, to znamená, že sa tuberkulóza opäť vyvíja. Vírusová teória pôvodu leukémie má veľa priaznivcov. Avšak napriek skutočnosti, že určité kmene vírusu spôsobili vývoj leukémie u pokusných zvierat (kurčatá, myši, opice), vírusová teória leukémie u ľudí ešte nebola dokázaná..

Teória nádoru

Najrozumnejšia je teória nádoru o pôvode leukémie, ktorá je podložená nasledujúcimi údajmi:

  • prítomnosť nádorových rastov v mediastíne, na obežnej dráhe atď..
  • kombinácia leukémie s inými zhubnými nádormi
  • zníženie karcinolytických vlastností séra u pacientov, čo sa pozoruje pri zhubných nádoroch
  • experimentálna reprodukcia leukémie so zavedením karcinogénnych látok bielym myšiam

Všetky vyššie uvedené údaje naznačujú rovnaký typ etiologických a patogénnych faktorov leukémie a zhubných nádorov..

Systémová proliferačná teória

Systémová proliferatívna teória pôvodu leukémie zvažuje ich výskyt v dôsledku porušenia mechanizmov, ktoré regulujú proliferáciu a dozrievanie krvných prvkov, pod vplyvom ionizujúceho žiarenia, rôntgenových a rádioizotopových účinkov, výbuchov atómových bômb (Nagasaki, Hirošima). Súčasne endokrinné poruchy v tele, ústavné znaky a vrodená predispozícia majú pri vývoji leukémie určitý význam. Predpokladá sa, že hlavnú úlohu v patogenéze leukémie hrá narušenie metabolizmu nukleoproteínov. Zvýšenie obsahu kyseliny deoxyribonukleovej (DNA) znamená rýchlu proliferáciu krviniek so súčasným oneskorením ich dozrievania..

Zdrojom rozvoja hematopoetických prvkov pri leukémii je malé lymfoidné sietnice, ktoré sa nachádzajú hlavne v adventitiách ciev. Neobmedzená proliferácia retikulárnych prvkov vaskulárnej steny s narušením ich ďalšej diferenciácie na krvotvorné bunky vedie k objaveniu nediferencovaných prvkov - hemocytoblastov pri akútnej leukémii a nezrelých prvkov leukoblastickej série. (myeloblasty, promyelocyty atď.) pri chronickej leukémii. V tomto prípade sa vyvinie anémia a trombocytopénia..

Akútna leukémia

Akútna leukémia sa vyskytuje častejšie ako iné choroby hematopoetického systému, najmä v mladom veku.

Zmeny v tele, ktoré sa objavujú pri leukémii

Pri akútnej leukémii je dozrievanie krviniek v najskorších štádiách ich vývoja oneskorené a niekedy úplne zastavené. V tomto ohľade sa spolu s výrazným poklesom počtu zrelých a dozrievajúcich buniek v periférnej krvi objavujú nediferencované bunky - hemocytoblasty, hemogistioblasty, myeloblasty, atď. Prudké oneskorenie alebo zastavenie dozrievania mladých buniek vedie k tomu, že v periférnej krvi medzi mladými a mladými nie sú žiadne prechodné bunky. zrelé myeloidné bunky a vyskytuje sa nejaká ruptúra, označovaná termínom hiatus leucaemicus.

Patologická anatómia

Pri akútnej leukémii sa zaznamenáva systémová hyperplázia a metaplázia hematopoetického tkaniva a aktívneho mezenchýmu so sekvenčným zapojením rôznych orgánov a systémov do procesu..

Obdobia (štádiá) choroby

  • V prvom období sa pozorujú zmeny v kostnej dreni s myeloidnou leukémiou a v lymfatických uzlinách s lymfocytárnou leukémiou.
  • V druhom - v orgánoch, ktoré nesú funkciu hematopoézy vo vnútromaternicovom štádiu vývoja (pečeň, slezina atď.)
  • V treťom období - vo všetkých orgánoch a tkanivách (obličkách, pľúcach, srdcovom svale, endokrinných žliazach, zažívacom trakte), v ktorých sa leukemické infiltráty zo zle diferencovaných buniek objavujú podľa formy leukémie. V slezine sa pozorujú lymfatické uzliny, pečeň, infiltrácia myeloidov a dystrofické zmeny v ústnej dutine a krku - angína, zápal ďasien, stomatitída, v gastrointestinálnom trakte, genitálny trakt - gangrenózno-ulcerózne procesy a sepsa, ktorá sa uľahčuje znížením fagocytárnych vlastností leukocytov. Kostná dreň, slezina, lymfatické uzliny získavajú hrdzavú farbu v dôsledku ukladania železa v nich, rozpadnutých erytrocytov.

Chronická myeloidná leukémia (myelosis chronica)

Chronická myeloidná leukémia (myeloidná leukémia, myelosis) sa vyskytuje častejšie ako iné formy leukémie. Je založená na myeloidnej hyperplázii kostnej drene, hlavne v dôsledku nezrelých granulocytov, ako aj myeloidnej metaplázie pečene, sleziny, lymfatických uzlín a ďalších orgánov. Porušenie hematopoézy je znížené na zvýšenú proliferáciu a inhibíciu dozrievania granulocytov, v dôsledku čoho je inhibovaná funkcia iných rastov kostnej drene, najmä erytropoézy. Anémia sa vyvíja.

Patologická anatómia

Kostná dreň hrudnej kosti, rebier, stavcov, ako aj dlhých tubulárnych kostí je šťavnatá, tmavočervená alebo sivo-červená, niekedy so zelenkavým odtieňom, hnisavým (pyoidným) kvôli prítomnosti veľkého počtu myeloidných prvkov. Mikroskopicky sa v kostnej dreni nachádza množstvo myeloblastov, promyelocytov a myelocytov. Erytropoetické zárodky v stave atrofie. Slezina je výrazne zväčšená, jej váha môže dosiahnuť 10 kg, kapsula je zahustená, dochádza k cicatrikálnym sťahom, adhézii a ložiskám ischemických infarktov. Buničina a dutiny sleziny sú plné myeloidných prvkov. Pečeň je zväčšená. Myeloidná infiltrácia je tiež pozorovaná pozdĺž gastrointestinálneho traktu, v obličkách, pľúcach, nadobličkách, semenníkoch, atď. Bunky myeloidných infiltrátov pri chronickej myeloidnej leukémii dávajú pozitívnu reakciu na enzým oxidáza. V tubulárnych kostiach je tuková kostná dreň nahradená myeloidným tkanivom.

Klinický obraz

Ochorenie sa vyvíja postupne. Pacienti sa často sťažujú na zvýšenú únavu, celkovú slabosť, nevoľnosť, bolesť v ľavom hypochondriu po jedle, v kĺboch, kostiach a neuralgickej bolesti spôsobenej špecifickou infiltráciou pozdĺž kmeňov nervov. V pokročilých prípadoch sú zaznamenané slabosť, závraty, horúčka, krvácanie, bolesť sleziny, ktorej dolný pól je v panvovej dutine..

Hiatus leucaemicus je

Hiatus leucaemicus - Als Hiatus leucaemicus oder leukämische Lücke bezeichnet man das weitgehende Fehlen von mittleren Reifungsstadien der Myelopoese im Differentialblutbzw. im Knochenmark. Beim Hiatus leukaemicus zistil, že je chorý ganz reife und ganz unreife...... Deutsch Wikipedia

Hiatus - (lat. Hiatus „Öffnung“, „Spalt“, „Kluft“) steht für: im allgemeinen Sprachgebrauch: eine Lücke oder Unterbrechung medizinisch für das Fehlen von mittleör leuca der weißen Blut... in Wikipedia

leukämisch - leuk | ä̱misch, vo fachspr. Fügungen: leuc | a̲e̲micus,. ca,. cum: die Leukämie betreffend, veľký Krankheitsbild der Leukämie gehörend; z. B. in der Fügung ↑ Hiatus leucaemicus... Das Wörterbuch medizinischer Fachausdrücke

MED24INfO

L. A. Isaeva, L. K. Bazhenova, Detské choroby, 1987

ACUTE LEUKEMIA (LEUCOSIS ACUTA)

Leukémia je zhubné ochorenie krvotvorného tkaniva s primárnou lokalizáciou patologického procesu v kostnej dreni..
Termín „leukémia“ navrhol v roku 1921 Ellerman.
Práce domácich vedcov (I.A.Kassirsky, A.I. Vorobyov, Yu.I. Lorie, A.F. Tur, N. S. Kislyak, L.A. Makhonova, I. V. Koshel). rozvoj leukémie ako vedy.
V detstve je akútna leukémia diagnostikovaná častejšie ako akýkoľvek iný nádor. Medzi všetkými pacientmi s malígnymi ochoreniami krvotvorného a lymfoidného tkaniva je každý desiaty pacient dieťa. Vrcholný výskyt leukémie v detskom veku nastáva vo veku 2-5 rokov.
Tendencia zvyšovania výskytu leukémie zaznamenaná v posledných desaťročiach a pretrvávajúca vysoká úmrtnosť spôsobujú, že problém leukémie u detí je obzvlášť dôležitý pre praktickú zdravotnú starostlivosť..

Etiológia a patogenéza. Príčiny leukemického procesu nie sú úplne objasnené. V súčasnosti bola potvrdená etiologická úloha ionizujúceho žiarenia, chemických exogénnych faktorov a onkogénnych vírusov. Študoval sa význam dedičných predispozícií k nástupu leukémie. Sú formulované hlavné ustanovenia mutačnej teórie, klonálny koncept.
Ionizujúce žiarenie. Etiologické spojenie ionizujúceho žiarenia s leukémiou je presvedčivo potvrdené tragédiou Hirošimy a Nagasaki. Po výbuchu atómovej bomby sa leukémia medzi obyvateľmi týchto miest rozvinula 13-krát častejšie ako medzi obyvateľmi iných častí Japonska..
Chemické leukemické látky. Sú známe rôzne chemické zlúčeniny, pomocou ktorých je možné experimentálne vyvolať nádorový proces, vrátane leukémie. Patria sem polycyklické uhľovodíky, aromatické amíny, azozlúčeniny, insekticídy. Niektoré exogénne látky majú leukozogénny účinok: steroidné zlúčeniny (sexuálne hormóny, žlčové kyseliny, cholesterol atď.), Ako aj produkty metabolizmu tryptofánu.
Vírusová teória. Podľa hypotézy Hubnera (1970) obsahujú bunky väčšiny stavovcov genetický materiál onkogénnych vírusov, ale vírusové genetické vlastnosti sú inhibované bunkovými represormi makroorganizmu a vírus je v neaktívnej forme. Pod vplyvom chemických karcinogénov, žiarenia a iných vplyvov bunkové represory „oslabujú“ a vírus sa aktivuje, čo spôsobuje vznik leukémie. Pri vývoji ochorenia teda nehrá určitú úlohu infekcia vírusom, ale stav kontrolných systémov, ktoré potláčajú informácie o leukémii v bunke..
Proti vírusovej etiológii ľudskej leukémie ako infekčného epidemického procesu svedčí: a) neprítomnosť choroby pri kontakte s pacientom s leukémiou; b) neprítomnosť leukémie u príjemcu v prípade náhodnej transfúzie krvi od pacienta s leukémiou.
Štúdium vírusových aspektov etiológie leukemického rastu u ľudí pokračuje rôznymi smermi. Uskutočňuje sa pokus o potvrdenie vírusovej povahy ľudskej leukémie detekciou antigénu špecifického pre leukémiu.
Dedičný faktor. Predpokladá sa, že sa vyskytuje určitý druh latentnej genetickej chyby, pri ktorej je možné pri leukémii pri vystavení vonkajším a vnútorným nepriaznivým faktorom rozvíjať..
V roku 1960 Novell a Hungerford (Philadelphia) prvýkrát zistili, že u pacientov s chronickou myeloidnou leukémiou je jeden pár chromozómov takmer dvakrát menej ako je obvyklé. Tento skrátený chromozóm bol pomenovaný Philadelphia (Ph1) a patrí do páru XXII.
Väčšina vedcov sa však domnieva, že zmena v chromozómovej sade nie je príčinou, ale dôsledkom leukémie. Najbežnejšou chromozomálnou abnormalitou je aneuploidia (zmena počtu chromozómov), najmä hyperploidnej povahy.
Potvrdením úlohy dedičných faktorov pri vývoji leukémie sú familiárne, vrodené leukémie a leukémie v oboch identických dvojčatách. V prípade akútnej leukémie v jednom z monozygotných dvojčiat je pravdepodobnosť ochorenia u ostatných dvojičiek 25%. Zistilo sa, že v rodinách osôb s akútnou leukémiou sa riziko ochorenia zväčšuje takmer trikrát. Pozorovania ukázali, že dedičná anomália v metabolizme tryptofánu predstavuje u detí aj riziko leukémie. Toto je faktor s osobitným rizikom vrodenej leukémie..

Objavenie súvislosti medzi Downovou chorobou a leukémiou umožnilo rozpoznať význam dedičného vplyvu na pôvod leukémie. Pri Downovej chorobe sa možnosť rozvoja akútnej leukémie zvyšuje 20-30 krát.
Preto sa zdá, že etiológia leukémie je rôznorodá, patogenéza sa redukuje na porušenie informácií o delení, diferenciácii buniek a ich výstupe z kontroly regulačných faktorov. ““ Všeobecne sa akceptuje monoklonálna teória vývoja hemoblastóz ako nádorov. Podľa tejto teórie sú leukemické bunky klon - potomok jednej mutovanej bunky.
Je známe, že k mutáciám dochádza takmer nepretržite, v priemere jedna bunka mutuje každú hodinu. U zdravých ľudí je eliminovaný v dôsledku aktivácie ochranného imunitného systému, ktorý na tieto bunky reaguje ako cudzí. Klonálna teória patogenézy leukémie považuje túto chorobu za výsledok proliferácie nekontrolovaného klonu buniek, ktoré stratili schopnosť diferenciácie a dozrievania. Preto je možný rozvoj leukémie nepriaznivou kombináciou účinkov mutagénnych faktorov a oslabením obranyschopnosti tela..
Morfológie. Leukémia je založená na hyperplastickom, nádorom podobnom procese v hematopoetickom tkanive s ložiskami leukemickej metaplázie v rôznych orgánoch a systémoch. Najčastejšie sa patologická hematopoéza vyskytuje, keď existovala v embryonálnom období: v slezine, lymfatických uzlinách, pečeni. Štúdia vysokých buniek ukázala, že morfologický substrát pri akútnej leukémii u rôznych pacientov je heterogénny.
Charakteristickým znakom akútnej leukémie je zvýšenie počtu blastových buniek v kostnej dreni..
Klinický obraz. Ochorenie zvyčajne začína nepostrehnuteľne objavením sa nejasných ťažkostí s bolesťou kostí a kĺbov, únavou, stratou chuti do jedla, poruchami spánku a horúčkou. Koža a sliznice sú bledé, menej často - ikterické, niekedy pokožka získa zemitý zelenkavý odtieň; možná gingivitída, stomatitída - od katarálnej po ulceróznu nekrózu. Často je viditeľný nárast lymfatických uzlín; majú hustú elastickú konzistenciu, bezbolestnú, nespájkovanú s okolitým vláknom. Niekedy sa určí symptómový komplex Mikulicha - symetrické zvýšenie slzných a slinných žliaz v dôsledku ich leukemickej infiltrácie. Takéto deti majú nafúknutú tvár a navonok sa podobajú pacientom s príušnicami. G e - morragický syndróm - jeden z najvýraznejších a najčastejších príznakov akútnej leukémie. Pacienti majú krvácanie do kože, slizníc, krvácanie z nosa, ďasien, gastrointestinálneho traktu, hematúriu, krvácanie do mozgu. Charakteristické sú bolesti kĺbov a kostí spôsobené leukemickou infiltráciou synoviálnej membrány, krvácania v kĺbovej dutine. Porážka kostného tkaniva sa prejavuje jeho pórovitosťou, rozvojom ložisiek deštrukcie s poškodením epifýz a diafýzy..
Bežným príznakom akútnej leukémie je hepatosplenomegália. Je možné pozorovať kardiovaskulárne poruchy vo forme tachykardie, hluchoty srdca, funkčných šelestov; menej často sa rozširujú hranice srdca. V pľúcach sa môže vyvinúť zápal pľúc. Zmeny v koži, slizniciach, vnútorných orgánoch sú hlavne v dôsledku leukemickej infiltrácie (Obr. 79)..
V priebehu kurzu je leukémia rozdelená na akútnu a chronickú. Výrazy „akútna“ a „chronická“ leukémia neodrážajú dočasné, ale cytochemické rozdiely.
Diferenciácia fáz leukemického procesu je potrebná na stanovenie taktiky liečby. Prvým štádiom je prvý atak choroby. Toto obdobie je od začiatku klinických prejavov až po účinok vykonaného

terapie. Druhou fázou je odpustenie. Rozlišujte medzi úplnými a neúplnými odpusteniami. Pri úplnej klinickej a hematologickej remisii (trvajúcej najmenej 1 mesiac) neexistujú žiadne klinické príznaky a na myelograme sa nezistilo viac ako 5% blastových buniek a viac ako 30% lymfocytov. Neúplná klinická a hematologická remisia je stav, pri ktorom sú klinické parametre a hemogram normalizované, ale v punkte kostnej drene zostane najviac 20% blastových buniek. Treťou fázou je recidíva ochorenia v dôsledku návratu leukemického procesu. Častejšie sa relaps ochorenia začína objavením extramedulárnych ložísk leukemickej infiltrácie v semenníkoch, nervovom systéme, pľúcach, v pozadí normálnej krvotvorby..
V prípade hematologického relapsu významný počet pacientov nepredstavuje žiadne ťažkosti. U niektorých detí je relaps diagnostikovaný iba na základe vyšetrenia kostnej drene. Menej výrazná symptomatológia v období recidívy akútnej leukémie je spojená s kontinuálnou komplexnou liečbou, ktorá inhibuje rozvoj leukemického procesu..
Pri akútnej lymfoblastickej leukémii je stav remisie často prerušený vývojom špecifickej lézie nervového systému - syndrómu neuroleukémie. Neuroleukémia sa vyvíja v dôsledku metastáz v blastových bunkách v nervovom systéme, ktoré sa zjavne vyskytujú v počiatočnom období ochorenia a je to spôsobené skutočnosťou, že antileukemické lieky neprenikajú hematoencefalickou bariérou. Neurolukémia sa najčastejšie vyskytuje u pacientov s normálnou krvotvorbou.
Klinika neuroleukémie sa vyvíja postupne. Objavujú sa závraty, bolesti hlavy, nevoľnosť, diploia, bolesť v chrbtici a v medzirebálnom priestore. Niektoré deti majú v krátkom čase prudký nárast telesnej hmotnosti, bulímiu, smäd, čo je spojené s poškodením diencefalálnej oblasti. Neurolukémia sa zriedkavo zistí náhodne počas klinického vyšetrenia detí.
V štúdii mozgovomiechového moku, hypertenzie, hypercytózy, nekonzistentného zvýšenia množstva bielkovín, boli zistené pozitívne testy Panda a Nonne-Apelta. Pomocnou diagnostickou metódou je štúdium fundusu. Zvyšujúci sa edém diskov optického nervu naznačuje pretrvávajúce zvýšenie intrakraniálneho tlaku spojeného nielen s edémom, ale tiež v niektorých prípadoch s leukemoidnou infiltráciou do mozgu. Röntgenové vyšetrenie lebky odhaľuje zhutňovanie kostného tkaniva v priebehu švov, zvýšený obrazec digitálnych dojmov, vaskulárny obrazec, osteoporóza sella turcica.
Laboratórne údaje. Výrazná proliferácia blastových buniek je hlavným hematologickým znakom akútnej leukémie. V náteroch punktu kostnej drene sa nachádza až 90 - 95% blastových buniek, ale ich prítomnosť už viac ako 5% v punkte kostnej drene naznačuje akútnu leukémiu.
Charakteristickým diagnostickým kritériom je leukemická medzera (hiatus leucaemicus), ktorá je prerušením hematopoézy v skorom štádiu, v dôsledku čoho neexistujú žiadne prechodné formy medzi mladými bunkami, ktoré tvoria hlavný morfologický substrát a zrelými formami leukocytov..
Hlavnými hematologickými príznakmi akútnej leukémie sú: 1) zmeny v kvalitatívnom zložení bielej krvi (výskyt nezrelých patologických foriem v periférnej krvi); 2) anémia; 3) trombocytopénia.
Menej trvalé príznaky zahŕňajú zmenu počtu leukocytov (zvýšenie alebo zníženie), zvýšenie ESR. V závislosti od počtu leukocytov sa rozlišujú 3 formy akútnej leukémie: 1) leukemická (ko-

počet leukocytov je vyšší ako 50 000); 2) subleukemický (počet leukocytov od 10 000 do 50 000); 3) leukopenický (počet leukocytov je menší ako 10 000 na 1 mm3). Pomocou cytochemických štúdií sa delia do nasledujúcich skupín: 1) akútna lymfoblastická, 2) akútna myeloidná, 3) akútna myelomonocytická, 4) akútna promyelocytická, 5) akútna monoblastická leukémia, 6) akútna erytromyelosa, 7) nediferencovaná forma akútnej leukémie.
Identifikácia variantu akútnej leukémie sa vykonáva pri štúdiu punktu kostnej drene pomocou cytochemických markerových reakcií: v prípade glykogénu - SHIK reakcia, ktorej granulovaná forma je patognomonická pre akútnu lymfoblastickú leukémiu; reakcia na lipidy so sudánskou čiernou B, charakteristická pre akútnu myeloidnú leukémiu; reakcia na nešpecifickú esterázu s oe-naftylacetátom, charakteristická pre monoblastickú leukémiu; reakcia da peroxidáza, alkalická a kyslá fosfatáza.
Pri výbere spôsobu liečby je dôležitá izolácia rôznych cytomorfologických foriem ochorenia.
Akútna lymfoblastická leukémia. Toto je najbežnejší typ leukémie v detstve (80% všetkých foriem). Morfologicky sa v krvi kostnej drene a vo všeobecnom procese nachádza v krvi veľké množstvo lymfoblastov, ktoré sú dvoch typov. Bunky typu I sú zaoblené jemným jadrom a jadrou s modrou cytoplazmou; bunky typu II majú trochu hrubšie jadro, cytoplazma je často predĺžená vo forme chvosta. Bunky typu I a II, ako všetky lymfoidné bunky, cytochemicky neobsahujú myeloperoxidázu ani fosfolipidy. Leukemické bunky typu I sa vyznačujú veľkou akumuláciou materiálu pozitívneho na PIC (glykogén), nedostatkom kyslej fosfatázovej aktivity a slabou nešpecifickou aktivitou o-naftylacetatesterázy. Leukemické bunky typu II nemajú takmer žiadne granule pozitívne na PIC a vyznačujú sa vysokou aktivitou kyslej fosfatázy a nešpecifickej esterázy..
Podľa príslušnosti lymfoblastických buniek k T- alebo B-lymfocytom sa rozlišujú 3 subvarianty akútnej lymfatickej leukémie: T-bunky, B-bunky a O-bunky..
Variant T-buniek sa vyznačuje zvýšením periférnych a viscerálnych lymfatických uzlín, častým poškodením týmusu. Odpustenie je krátke, v priemere 16 mesiacov. Pri relapsoch prevláda lokalizácia mimo kostnej drene (neuroleukémia, orchitída). Opakované remisie sú zriedkavé. Priemerná dĺžka života je približne 20 mesiacov.
V priebehu rokov sa možnosť na plný úväzok vyskytuje hlavne u malých detí. Je zaznamenaná rýchla zovšeobecnenie procesu. Úplná remisia sa dosiahne iba u 28,5% pacientov, jej trvanie nie je dlhšie ako 6 mesiacov. Priemerná dĺžka života je 9 - 12 mesiacov. Z hľadiska citlivosti na terapiu a prognózu je tento variant leukémie u detí najmenej priaznivý..
Pri variante O-buniek sa pozorujú najlepšie výsledky liečby. Remisia sa dosahuje takmer u 95% pacientov; priemerná dĺžka života je až 3 roky a viac, u niektorých detí je možné úplné uzdravenie.
Akútna myeloidná leukémia. Leukemické bunky sú veľké, majú pravidelný tvar, jadro delikátnej štruktúry a niekoľko jadier. Je zaznamenaná vysoká aktivita myeloperoxidázy, zvýšený obsah lipidov. Glykogén sa v myeloblastoch nachádza ako jemná granularita. Reakcia CHIC je pozitívna.
Akútna myeloidná leukémia sa vyznačuje progresívnym priebehom, silnou intoxikáciou a neustálym zvyšovaním pečene. prietok

choroba je zvyčajne závažná, remisia sa dosahuje menej často ako pri lymfoblastickej leukémii a je kratšia. Priemerná dĺžka života detí do 17 mesiacov.
Akútna myelomonocytová leukémia. Toto ochorenie je variantom akútnej myely regionálnej leukémie, pretože monocyty aj myeloblasty majú jeden spoločný prekurzor a blastové bunky v oboch typoch leukémie sú v morfologických a cytochemických kritériách veľmi podobné. Špecifickou cytochemickou reakciou v týchto variantoch je stanovenie inhibovaného sodíka fluorid-a-naftylacetátesterázou. Populácia myelomonocytických buniek sa navyše vyznačuje pozitívnou reakciou na chloracetatesterázu, ktorá je typická pre neutrofilné granulocyty. Účinok liečby, rovnako ako pri akútnej myeloblastickej leukémii, je krátkodobý.
Akútna promyelocytová leukémia. Tento variant akútnej leukémie sa vyznačuje vysokým percentom leukemických promyelocytov v punkte kostnej drene, ktoré sú cytochemicky charakterizované vysokou aktivitou myeloperoxidázy, naftol-ABO-chlóracetatesterázy a oe-naftylacetatesterázy, ako aj prudko pozitívnou reakciou na kyslú fosfatázu. Malígny kurz.
Pre tento variant leukémie je typický závažný hemoragický syndróm. Zväčšenie pečene, sleziny a lymfatických uzlín je nezvyčajné. Rýchly smrteľný výsledok je spôsobený prejavmi hemoragického syndrómu. Úplná remisia je krátka a vyskytuje sa u maximálne 20% pacientov. Priemerná dĺžka života nepresahuje 12 mesiacov.
Akútna monoblastická leukémia. Toto je zriedkavý variant akútnej leukémie. Vyznačuje sa veľkými monoblastmi s okrúhlym alebo oválnym jadrom s 2 - 3 jadierami. Cytoplazma je šedo-dymová. Reakcie na peroxidázu, lipidy, reakcia PAS sú rôzne. Charakteristickou (markerovou) cytochemickou vlastnosťou tohto variantu leukémie je vysoká aktivita nešpecifickej esterázy vo vysokých bunkách (reakcia s oe-naftylacetátom). Klinicky sa akútna monoblastická leukémia prejavuje anémiou, hemoragickými vyrážkami a častým zväčšením lymfatických uzlín. Väčšina pacientov má pri krvných testoch nízky počet bielych krviniek. Často sa vyskytuje špecifická lézia kože vo forme zaoblených papulárnych infiltrátov namodralého tieňa s veľkosťou od 0,5 do 1 cm. Kombinovaná cytostatická terapia relatívne zriedkavo spôsobuje úplnú klinickú a hematologickú remisiu.
Akútna erytromyelóza. Toto je jeden z bunkových variantov akútnej myeloidnej leukémie. Leukemické erytroidné bunky, často viacjadrové, sa vyznačujú ostro pozitívnou reakciou PIC, vysokou aktivitou kyslej fosfatázy a nešpecifickou a-naftylacetatesterázou. Z klinických prejavov sú pozoruhodné znaky intracelulárnej hemolýzy. Väčšina pacientov s erytromyelozou je refraktérna na liečbu, remisia sa vyskytuje v malom percentuálnom podiele, jej priemerné trvanie je až 6 mesiacov a život až 12 mesiacov..
Akútna nediferencovaná leukémia buniek. Toto je zriedkavý variant leukémie. Pri tejto možnosti sa leukemická transformácia zaznamená na úrovni jedinej kmeňovej bunky, čo vedie k vzniku klíčkov hematopoézy - lymfoidných a myeloidných. Táto možnosť sa nedá diferencovať kvôli obmedzeným metodickým schopnostiam. Blastové bunky sú dosť veľké, niekedy nepravidelného tvaru, s priemerným a vysokým jadrovo-cytoplazmatickým pomerom. Cytoplazma neobsahuje inklúzie a granularitu. Reakcia na Sudán, peroxidáza, nešpecifická esteráza, PIC - negatívna reakcia.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika. Prítomnosť intoxikácie u pacienta, ťažká bledosť, polyadénia a hepatosplenomegália si vyžaduje vylúčenie akútnej leukémie. Štúdia dynamiky krvi je povinná. Odhalenie hemogramu blastových buniek s prítomnosťou „leukemického gapingu“ umožňuje podozrenie na akútnu leukémiu. Rozhodujúcim dňom diagnózy bude štúdia punktátu kostnej drene. V zriedkavých prípadoch, keď štúdia kostnej drene neposkytuje jasné údaje na diagnostiku, je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kostnej drene trepanobiopsiou. Detekcia difúznej alebo veľkej fokálnej infiltrácie výbuchu v kostnej dreni v rozpore s normálnym pomerom hematopoetických zárodkov, resorpcia kosti potvrdzuje diagnózu akútnej leukémie.
Pre diferenciálnu diagnostiku je predovšetkým potrebné vylúčiť leukemoidnú reakciu, ktorá sa vyskytuje v reakcii na choroby, ako je sepsa, ťažké formy tuberkulózy, nádory atď. V týchto prípadoch, hoci sa v periférnej krvi nachádza hyperleukocytóza, v leukogramu prevažujú zrelé bunky a iba občas objavia sa jednotlivé myelocyty, nedochádza k „leukemickým rozdielom“. V punkte kostnej drene nie je výrazné omladenie buniek. Zmeny sa stratia, keď sa zotavíte zo základnej choroby.
Pri diferenciálnej diagnostike akútnej leukémie a agranulocytózy, hypoplastickej anémie, Werlhofovej choroby, kolagénových chorôb, infekčnej mononukleózy by hlavnými kritériami mali byť výsledky cytologického vyšetrenia kostnej drene..
Liečbu. Úlohou modernej liečby leukémie je úplná eradikácia (zničenie) leukemických buniek. Dosahuje sa to použitím hormonálnych, cytotoxických liekov a imunoterapie. Moderný program liečby detí chemoterapeutikami zahŕňa nasledujúce štádiá: 1) vyvolanie remisie; 2) konsolidácia (konsolidácia) odpustenia; 3) liečba počas obdobia relapsu. Doteraz boli vyvinuté rôzne liečebné režimy pre akútnu leukémiu u detí, ktoré sa používajú s prihliadnutím na zvláštnosti kinetiky leukemických buniek. Názov schém pozostáva z prvých písmen liekov:
VAMP (vinkristín - 2 mg / m2 jedenkrát týždenne; ametopterín 20 mg / m2 jedenkrát každé 4 dni; 6-merkaptopurín - 100 mg / m2 denne; prednison - 40 mg / m2 denne); kurz - 10-14 dní.
CVAMP (cyklofosfamid - 200 mg / m2 každý druhý deň, vinkristín, ametopterín, 6-merkaptopurín); kurz - 10-14 dní.
VPR (vinkristín, prednizolón, rubomycín 60 mg / m2 - denne); kurz - 4–5 dní.
CRR (cyklofosfamid, prednison, rubomycín).
CLAP (cyklofosfamid, L-asparagináza - 5 000 - 7 000 U / m2 za deň, prednizolón); kurz - 10-14 dní.
Pri liečení akútnej leukémie sa úspešne používa metóda synchronizovanej chemoterapie. Spočíva v skutočnosti, že pod vplyvom niektorých cytostatických liekov (cytorabín, metotrexát) je bunkový cyklus oneskorený, bunky sú blokované v určitom štádiu mitotického cyklu, dochádza k ich akumulácii a potom sa injikujú lieky, ktoré v tejto fáze ovplyvňujú bunky. Táto metóda pomáha zvyšovať účinnosť liečby proti leukémii.
Na prevenciu neuroleukémie počas obdobia intenzívnej terapie podľa schémy VAMP sa metotrexát podáva raz endolumbálne v dávke 12 mg / m2, ako aj na röntgenovú alebo gama terapiu hlavy..

Úlohou modernej terapie je nielen dosiahnuť remisiu, ale aj ju čo najviac predĺžiť, aby sa predĺžil život pacienta. Pretože 108-109 leukemických buniek zostáva v tele dieťaťa počas nástupu remisie, je potrebná podporná terapia. V tejto fáze ochorenia je najvýhodnejšie použitie antimetabolitov (6-merkaptopurín, metotrexát). Intenzívna ani podporná terapia u väčšiny pacientov však nedokáže spomaliť priebeh procesu, preto je opodstatnená periodická intenzifikácia liečby - opätovná indukcia. Používa rôzne schémy používané na indukciu: VAMP, TsAMP atď..
V posledných 15 rokoch bol vyvinutý nový spôsob ovplyvňovania leukemického klonu, imunoterapia, ktorý spočíva v maximalizácii mobilizácie imunitného systému pacienta, aby sa eliminovala imunologická inertnosť tela vo vzťahu k leukemickému agens. Používajú sa metódy aktívnej imunoterapie určené na imunitnú stimuláciu tela pacienta; metódy pasívnej imunoterapie založené na zavedení humorálnych imunitných faktorov (plazma, imunoglobulíny) a metódy adaptívnej imunoterapie pozostávajúce zo zavedenia imunokompetentných darcovských buniek do tela (imunitné lymfocyty, transplantácia kostnej drene). Imunoterapeutické metódy môžu byť svojou povahou špecifické tak s použitím leukemických protilátok, ako aj nešpecifické, keď sa na stimuláciu imunitnej odpovede používajú iné antigény - BCG anti-tuberkulózna vakcína, vakcína proti kiahňam, biologicky aktívne látky, najmä interferón, ktorý chráni bunkový genóm pred prenikaním vírusu. Racionálne režimy imunoterapie sa stále vyvíjajú.
Úspešnosť liečby akútnej leukémie je determinovaná tak menovaním antileukemických látok, ako aj opatreniami na prevenciu a liečenie komplikácií spôsobených rôznymi, hlavne infekčnými chorobami a pôsobením cytostatickej terapie. Počas liečebného obdobia sa u pacientov môžu vyskytnúť nevoľnosť, zvracanie a anorexia. Najnápadnejšou komplikáciou cytostatickej terapie je supresia kostnej drene, v dôsledku ktorej sa u pacientov vyvinú infekčné komplikácie: pneumónia, enteropatia, ulceratívna nekrotizujúca stomatitída, hnisavé zápaly stredného ucha. Počas tohto obdobia je potrebné vykonať intenzívnu substitučnú terapiu. Čerstvo konzervovaná krv sa denne transfúzuje, injikujú sa leuko- a trombokoncentráty, predpisujú sa širokospektrálne antibiotiká a vitamíny. S hlbokou myelodepresiou, aby sa zabránilo infekčným komplikáciám, sa pacient umiestni na oddelené oddelenie alebo do škatule, kde sa vytvárajú podmienky čo možno najbližšie k sterilnej. Zamestnanci dodržiavajú pravidlá asepsie a antisepsie, ako v operačných sálach.
Liečba pacientov s akútnou leukémiou je náročná úloha; je to vždy dlhodobé, v niektorých prípadoch plné závažných komplikácií. Z tohto hľadiska je nevyhnutné úplné porozumenie medzi lekárom a rodičmi pacienta. Úspechy dosiahnuté v posledných rokoch v liečbe akútnej leukémie môžu významne predĺžiť život dieťaťa a u niektorých pacientov dosiahnuť vyliečenie.
Prevencia. Prevencia akútnej leukémie nebola vyvinutá. Keď sa dosiahne remisia, vyžaduje sa podporná terapia, aby sa zabránilo recidíve ochorenia. Pacient by mal byť pod lekárskym dohľadom. Kontrolné krvné testy sa vykonávajú 2-krát mesačne, sternálna punkcia - 1-krát za 2 mesiace. Pacient by mal byť chránený pred infekciou; slnečné žiarenie je kontraindikované. Dieťa by malo byť oslobodené od telesnej výchovy a preventívneho očkovania.

Prognóza. Pri akútnej leukémii je prognóza zlá. Trvanie ochorenia závisí od typu leukémie a primeranosti liečby. V súčasnosti sa dĺžka života dieťaťa s akútnou leukémiou pohybuje v rozmedzí od 8 do 10 mesiacov do 4 až 5 rokov. V posledných rokoch sa vyskytli prípady zotavenia sa z akútnej leukémie.